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"Ecco i punti importanti da sapere sulla malattia SLA ..."

Cos'è la SLA MNH?

CHE COS'È LA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA (SLA), LA MALATTIA DEI NEURONI MOTORI (MNH)?

Altri nomi per la malattia:

SLA (sclerosi laterale amiotrofica) MND (malattia del motoneurone) o malattia di Lou Gehrig, malattia di Sedat Balkan, malattia di Charcot

La malattia dei motoneuroni (MND) è una forma grave e incurabile di neuro degenerazione progressiva (distruzione delle cellule nervose). Nel tempo, i nervi del midollo spinale e del cervello perdono sempre più la loro funzione. Nella malattia dei motoneuroni, le cellule nervose che trasportano lo stimolo del movimento volontario chiamato motoneuroni sono colpite.

Il noto fisico britannico Stephen Hawking e il virtuoso della chitarra Jason Becker convivono con una malattia dei motoneuroni. Sedat Balkanlı, İsmail Gökçek, Suna Kıraç, Dr. Alper Kaya è malato di SLA. Ogni anno, a 1 persona su 50.000 persone in Turchia viene diagnosticata la MND. Si stima che ci siano circa 8000-10000 pazienti con SLA in Turchia.

Quali sono i fattori di rischio per i pazienti con SLA / MND?

Il fattore di rischio è un effetto che aumenta le possibilità di una persona di contrarre una malattia. Ad esempio, il fumo aumenta la possibilità di alcuni tipi di cancro; Pertanto, il fumo è un fattore di rischio per il cancro. I fattori di rischio per SLA / MND includono:

• Eredità - È noto che circa una persona su 10 con SLA negli Stati Uniti la riceve dai genitori. C'è una probabilità del 50% di sviluppare la malattia in un bambino con un genitore affetto da SLA familiare.

• Età: aumento significativo del rischio di sviluppare SLA / MND dopo i 40 anni

• Sesso - Gli uomini hanno molte più probabilità di sviluppare la malattia prima dei 65 anni rispetto alle donne. Il rischio è lo stesso per entrambi i sessi dopo i 70 anni.

• Posizione - La prevalenza di SLA / MND è significativamente più alta in Giappone, Nuova Guinea occidentale e Guam rispetto ad altre parti del mondo.

• Esperienza militare - Secondo alcuni studi, le persone che sono state nell'esercito (terra, aria, marina) hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia.

La SLA è una malattia ereditaria?

Il 90% di tutti i pazienti con SLA è sporadico, il 10% sono pazienti con SLA familiare. Pertanto, si può affermare che la malattia non è per lo più correlata all'ereditarietà. Recentemente, sono state trovate molte mutazioni che si pensa siano correlate alla malattia della SLA.

La SLA è contagiosa?

No. La SLA non è una malattia infettiva. Non infetta i parenti dei pazienti e coloro che si prendono cura del loro trattamento.

Quali sono i sintomi della SLA / MND?

Quali sono i sintomi della SLA / MND?

Inizialmente, i sintomi si sviluppano lentamente e in modo insidioso. I pazienti tendono a confondere alcuni primi sintomi con altre condizioni neurologiche non correlate.

Alcuni dei sintomi sono:

• La forza del paziente nell'afferrare gli oggetti con la mano è ridotta. A volte diventa difficile tenere o sollevare oggetti.

• Stanchezza

• Dolori muscolari

Crampi muscolari

Contrazioni muscolari

Discorso incomprensibile e distorto

Debolezza a braccia e gambe

• Maggiore goffaggine

Sintomi successivi di SLA / MND

• I muscoli si indeboliscono

Le braccia e le gambe si indeboliscono gradualmente, camminare diventa difficile

I muscoli delle braccia e delle gambe si accorciano, movimento limitato

Il movimento delle braccia e delle gambe colpite diventa sempre più difficile

• Spasmo muscolare e aumento del dolore

Alcuni muscoli delle braccia e delle gambe si irrigidiscono in modo anomalo (spasticità)

Dolore ai muscoli

Dolori articolari

Progressiva difficoltà a deglutire (disfagia) che rende difficile mangiare e bere e peggiora nel tempo

• Sbavando: questo è spesso un problema nel controllo della produzione di saliva.

Sbadigliare: a volte lo sbadiglio si presenta sotto forma di convulsioni incontrollabili

Dolori alla mascella, generalmente causati da un eccessivo allungamento

• Problemi di linguaggio - Quando i muscoli della gola e della bocca si indeboliscono, il paziente ha problemi di linguaggio che rendono difficile la comunicazione.

Cambiamenti nella personalità e nello stato emotivo - spesso il paziente sperimenta instabilità emotiva in questa fase (attacchi incontrollabili di pianto e risate)

• Si possono osservare insonnia, ansia e depressione.

• Memoria e alcuni cambiamenti cognitivi: alcuni pazienti sperimentano cambiamenti nella loro capacità di ricordare e apprendere cose nuove. Anche l'abilità linguistica e il tempo di concentrazione possono essere influenzati. Se il paziente è anziano, potrebbe essere difficile sapere se ciò è dovuto all'età o alla malattia.

• Demenza - Una minoranza di pazienti con SLA / MND sperimenta demenza.

• Problemi respiratori: l'aumento dei danni ai muscoli che controllano i polmoni causa difficoltà respiratorie. Il paziente può avvertire mancanza di respiro. Il paziente può sentire che la respirazione diventa difficile, cosa che fino a quel momento era stata considerata un lavoro normale.

• La mancanza di respiro alla fine si verifica anche quando il paziente è a riposo. Alcuni pazienti possono avere difficoltà a respirare mentre sono sdraiati, il che influisce sul sonno. Infine, i pazienti necessitano dell'assistenza di una macchina per respirare (ad esempio utilizzando un respiratore con maschera).

Come diagnosticare la SLA / MND

Analisi del sangue e delle urine:

• Scansione MRI (risonanza magnetica per immagini):

EMG (elettromiografia):

Studi sulla conduzione nervosa:

TMS (stimolazione magnetica transcranica):

Puntura lombare (rimozione del liquido dalla vita):

• Viene eseguita la biopsia muscolare.

(Non è necessario eseguire gli ultimi 3 esami. Può essere fatto quando necessario nei casi con difficoltà diagnostiche)

Prima di confermare la diagnosi di SLA / MND

Alcuni neurologi potrebbero chiedere al paziente di tornare qualche mese dopo per assicurarsi che la malattia sia veramente SLA / MND e nient'altro. Alla prossima visita, il medico può vedere come stanno progredendo i sintomi. I neurologi in molti paesi utilizzano una lista di controllo chiamata criteri El Escorial.

Il medico controlla i sintomi distintivi dei motoneuroni, tra cui:

Atrofia muscolare (perdita di volume muscolare)

Debolezza muscolare

• Twitch

Aumento del tono muscolare

Cambiamenti nei normali riflessi muscolari

Una diagnosi definitiva di SLA / MND può essere fatta se il neurologo rileva i segni dei motoneuroni in almeno tre parti del corpo del paziente.

Affrontare la diagnosi di SLA / MND

Un numero significativo di pazienti è emotivamente devastato e scioccato quando gli viene detto che hanno SLA / MND. Normalmente sperimentano le seguenti quattro fasi

• Negazione: il paziente pensa che non ci sia nulla di sbagliato in lui.

• Rabbia: questa emozione può essere diretta alla famiglia, agli amici, ai colleghi, agli operatori sanitari e al paziente stesso.

• Accordo, negoziazione: il paziente pone domande al medico sui trattamenti che prolungheranno la sua vita e cerca di essere d'accordo con lui.

• Depressione: il paziente si arrende al suo destino e perde interesse per la vita.

Questi sentimenti sono normali: è normale che una persona li provi. Nella maggior parte dei casi, la persona alla fine accetterà la diagnosi. Molti pazienti riferiscono che parlare con un consulente qualificato aiuta i sentimenti di ansia e depressione. In alcuni casi, al paziente vengono somministrati farmaci per curare l'ansia e la depressione.

Quali sono le opzioni di trattamento della SLA / MND?

Riluzolo è l'unico farmaco specifico per i pazienti con SLA / MND. Non solo prolunga la vita del paziente, ma ritarda anche la dipendenza dal ventilatore nei pazienti idonei o l'inizio della tracheotomia.

Dovresti assolutamente consultare il tuo medico per il trattamento di crampi muscolari, rigidità muscolare, problemi di salivazione, cambiamento dello stato emotivo, problemi di linguaggio, problemi di deglutizione, dolore e problemi respiratori.

Prendersi cura di questi pazienti, informare ed educare il caregiver è molto importante.